六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁(qílǔ)晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作(fāzuò)，夜间(yèjiān)尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其(qí)(qí)进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位(bùwèi)布满了大小不一的坚硬结节(jiéjié)，最终病理确诊(quèzhěn)为一种罕见(hǎnjiàn)病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么是气管支气管骨化(gǔhuà)症？ 气管支气管骨化症（TO）是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨(ruǎngǔ)结节增生(zēngshēng)为特征的良性病变，最早于1855年由(yóu)病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于(duōjiànyú)40岁以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌(fèiái)。 TO病变仅(jǐn)累及气管和支气管的软骨(ruǎngǔ)部（即“C”形(xíng)气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节(jiéjié)，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易被忽视或(huò)误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，易被误认为(wùrènwèi)普通支气管炎； 呼吸困难：随着(suízhe)结节增大，气道狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染(gǎnrǎn)：因气道分泌物排出不畅，易继发肺炎； 咯血：少数患者因结节表面(biǎomiàn)黏膜破损出血； 罕见(hǎnjiàn)并发症：严重者可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是(shì)，约20%的患者早期可能无症状，仅在体检或气管(qìguǎn)镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是(jìngshì)“金标准” （1）镜下可见气管和(hé)支气管(zhīqìguǎn)软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等病变(bìngbiàn)鉴别的关键。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织沉积即可(jíkě)确诊； （2）需排除其他疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等(děng)）。 胸部CT可显示气管壁增(guǎnbìzēng)厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽(késòu)、治疗效果不佳或病情进展的患者，应(yīng)尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗(zhìliáo)原则以缓解症状、改善通气为主： 对症处理(chǔlǐ)，如止咳、化痰、抗感染； 内镜下介入(jièrù)治疗：通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄(xiázhǎi)者需行气管成形术。 多数患者预后良好(liánghǎo)，但需定期随访监测气道情况。 专家提醒：勿因(yīn)“良性”而忽视 尽管TO属于(shǔyú)良性病变，但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响(yǐngxiǎng)肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕非感染性病因(bìngyīn)； 吸烟者若症状与(yǔ)慢性阻塞性肺病不符，需进一步检查； 早诊断可(kě)避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具(pǒjù)代表性。临床上，许多患者因“久咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显(tūxiǎn)了气管镜在呼吸系统疾病诊断中(zhōng)的核心价值。随着医疗技术进步，越来越(yuèláiyuè)多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若您或(huò)家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效，建议至呼吸专科(zhuānkē)完善检查，必要(bìyào)时接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康。